特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的臨床特點(diǎn)是在IP中最為常見(jiàn),約占65%左右,五十歲以上的成年人多發(fā),六十歲的患者能占到三分之二,男性一般多于女性。臨床表現(xiàn)有干咳、呼吸困難等。
多數(shù)患者可聞及吸氣性的爆裂音,雙肺底部為明顯,三分之一以上的患者可見(jiàn)杵狀指、肺功能異常,主要為通氣功能的障礙和彌漫功能的障礙,實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特征性,10%到25%的患者血清抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子呈陽(yáng)性。