首先疾病的起病比較緩慢，明顯貧血的癥狀多在小兒兩到三個月的時候才能夠出現(xiàn)，絕大部分可能在一年之后才會出現(xiàn)明顯的癥狀，其中有三分之一的小孩兒可能會合并先天性的發(fā)育畸形，比如拇指三節(jié)畸形、先天性的心臟病、尿道畸形、斜視或者有一些特殊的面容表現(xiàn)，這些都是先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的一些癥狀。
可能活動之后會出現(xiàn)面色蒼白、心悸氣短、胸悶氣喘的情況，個別的患者可能還會因為心臟病出現(xiàn)紫紺。
先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血有哪些癥狀
盛秀云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液科
2018-05-16 1341次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
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師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 7292次
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再生障礙性貧血的癥狀有哪些我們的血液細(xì)胞全部都是從骨髓當(dāng)中生長發(fā)育出來的，如果說在發(fā)生的源頭上，出現(xiàn)了問題，骨髓不能夠源源不斷的生長血液細(xì)胞了，這個時候就叫再生障礙性貧血。源頭出現(xiàn)了問題，我們的血液細(xì)胞就都會出現(xiàn)一個生產(chǎn)的障礙，紅細(xì)胞生成障礙的時候，我們就會有貧血的各種癥狀。包括乏力、心慌氣短、記憶力下降、失眠、納差這些表現(xiàn)。如果說是白細(xì)胞減少，我們?nèi)藭菀壮霈F(xiàn)感染。如果說血小板減少的話，會更容易出現(xiàn)出血，包括皮膚的各種淤斑，甚至是刷牙出血、黑便、血尿等等。所以再生障礙性貧血，它是一個全血細(xì)胞減少的疾病，它可以表現(xiàn)為紅細(xì)胞減少，白細(xì)胞減少以及血小板減少，各個方面的癥狀。
01:23
范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-12 11610次
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先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細(xì)胞極度減少，但是粒細(xì)胞系統(tǒng)以及聚合細(xì)胞發(fā)育是正常的，紅細(xì)胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對于部分患者有比較好的效果。語音時長 1:30”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-20 3822次
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先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血有哪些癥狀先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，主要是有家族遺傳性的規(guī)律，發(fā)生多見于出生的患兒到一歲以內(nèi)起病，兩歲以后發(fā)病的是比較少見的，小兒常常生長發(fā)育遲緩，少數(shù)也有一些輕度的先天性畸形，比如拇指畸形。還有就是出現(xiàn)六指的情況，很少伴發(fā)惡性疾病，患者紅系組細(xì)胞不但數(shù)量缺乏，并且有質(zhì)量的異常，嘌呤解救途徑酶活性增高表明核酸合成是有缺陷的，患兒的淋巴細(xì)胞在體外可以抑制正常的紅系組細(xì)胞的生長，有個別的患者可能貧血不是很重可以不用管他的，但是有大多數(shù)患者還是需要進行治療的，比如有個別患者是對腎上腺糖皮質(zhì)激素治療是有效的，如果這些治療都無效的一些患者可以做骨髓造血干細(xì)胞移植的。語音時長 01:26”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-29 1512次
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先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因為中醫(yī)治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細(xì)胞來改善貧血的狀態(tài)，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
李華
主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
2020-07-05 1202次
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怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2302次
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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 100次
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再生障礙性貧血有哪些癥狀1、可有貧血癥狀，表現(xiàn)為乏力，頭昏，心悸，氣短。2、感染癥狀，以上呼吸道感染最常見，其次為牙齦炎，支氣管炎，扁桃體炎。3、出血癥狀，以皮膚黏膜出血為主，如皮膚出血點，牙齦出血。再生障礙性貧血的患者應(yīng)積極行保護措施，要預(yù)防感染，注意飲食以及環(huán)
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2025-03-31 0次
