1988年美國風濕病協(xié)會根據(jù)皮膚硬化、程度、范圍內(nèi)及內(nèi)臟受累情況,甲床毛細血管異常血清學特點,系統(tǒng)性硬化癥分為五種亞型。
一,局限性皮膚系統(tǒng)硬化癥,皮膚增厚局限于膝關(guān)節(jié)的遠端肢體,可累及面部頸部。
二,彌漫性皮膚系統(tǒng)硬化癥,除面部肢體遠端皮膚增厚外,還可累及肢體近端和軀干皮膚。
三,無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥,無明顯的皮膚增厚的表現(xiàn),有雷諾現(xiàn)象,系統(tǒng)性硬化癥特征性的內(nèi)臟器官受累的表現(xiàn),特征性血管和血清學的異常。
四,重疊綜合癥,系統(tǒng)性硬化和局限性皮膚型系統(tǒng)性硬化癥,同時伴有符合診斷標準的系統(tǒng)性紅斑狼瘡,特發(fā)性多肌炎和皮肌炎,類風濕關(guān)節(jié)炎等一到三種疾病。
五,未分化結(jié)締組織病,雷諾現(xiàn)象伴有系統(tǒng)性硬化癥的部分臨床和血清學特點,但無皮膚硬化,也沒有特征性的內(nèi)臟器官受累。