局灶性病變是指病變的腎小球小于50%,節(jié)段則是指腎小球的部分毛細血管袢。腎小球硬化是指腎小球階段性,玻璃樣變性或纖維化形成。
本病好發(fā)于青少年男性,部分病例可由微小病變型腎病轉變而來,大量蛋白尿及腎病綜合征為其主要臨床特點,發(fā)生率可達50%-75%,約四分之三患者伴有血尿,部分可見肉眼血尿。本病確診時患者約半數(shù)有高血壓,30%有腎功能減退。多數(shù)頂端性局灶節(jié)段腎小球硬化,糖皮質激素治療有效,預后良好。塌陷性治療反應差,進展快,多于兩年內進入終末期腎衰竭,其余各行的預后介于兩者之間。
過去認為局灶節(jié)段腎小球硬化對糖皮質激素治療效果很差,近年的研究表明,50%患者治療有效,只是起效較慢,平均緩解期為四個月,腎病綜合征能否緩解與預后密切相關,緩解者預后好,不緩解者六到十年,超過半數(shù)進入終末期腎衰竭。