?特發(fā)性肺動脈高壓是指原因不明的血管阻力增加引起的,持續(xù)性肺動脈壓力升高,肺動脈平均壓在靜息狀態(tài)下大于25毫米汞柱,在運動狀態(tài)下大于30毫米汞柱,毛細血管血壓小于15毫米汞柱,心排血量正?;蚪档汀?/p>
排除所有引起肺動脈高壓的已知病因和相關(guān)因素所致,特發(fā)性肺動脈高壓,在2003年威尼斯第三屆肺動脈高壓會議上第一次被提起,在此之前特發(fā)性肺動脈高壓,常與家族性肺動脈高壓統(tǒng)稱為原發(fā)性肺動脈高壓。
目前國外的統(tǒng)計數(shù)據(jù)表明,其發(fā)病率為100萬分之十五到35,90%以上的病人為特發(fā)性肺動脈高壓,患者一般在出現(xiàn)癥狀兩至三年內(nèi)死亡,老人以及幼兒都可發(fā)病。