系統(tǒng)性硬化病又稱為硬皮病、進行性系統(tǒng)性硬化,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可影響到內(nèi)臟,包括心臟、肺臟和消化道等器官的全身性疾病。
病因可能與遺傳、環(huán)境因素、雌激素和免疫異常有關(guān),發(fā)病機制尚不清楚,目前認為是由于免疫系統(tǒng)功能失調(diào),激活、分泌多種自身抗體細胞因子等引起血管內(nèi)皮細胞損傷和活化,進而刺激成纖維細胞合成膠原的功能異常,導(dǎo)致血管壁和組織的纖維化。
系統(tǒng)性硬化病又稱為硬皮病、進行性系統(tǒng)性硬化,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可影響到內(nèi)臟,包括心臟、肺臟和消化道等器官的全身性疾病。
病因可能與遺傳、環(huán)境因素、雌激素和免疫異常有關(guān),發(fā)病機制尚不清楚,目前認為是由于免疫系統(tǒng)功能失調(diào),激活、分泌多種自身抗體細胞因子等引起血管內(nèi)皮細胞損傷和活化,進而刺激成纖維細胞合成膠原的功能異常,導(dǎo)致血管壁和組織的纖維化。
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