雖然不同的間質性肺疾病的發(fā)病機制有顯著區(qū)別,如何最終導致肺纖維化的機制尚未完全闡明,但都有共同的規(guī)律,即肺間質、肺泡、肺小血管和末梢氣道都存在不同程度的炎癥,在炎癥損傷和修復過程中導致肺纖維化的形成。
根據(jù)免疫效應細胞的比例不同,可將間質性肺疾病的肺間質和肺泡炎癥分為兩種類型:
一、中性粒細胞性肺泡炎。中性粒細胞增多,巨噬細胞比例降低,屬本型的有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化。
二、淋巴型細胞性肺泡炎。淋巴細胞增多,巨噬細胞稍減少,屬本型的有肺結節(jié)病、過敏性肺炎等。