間質(zhì)性肺病是一組主要累及肺間質(zhì),肺泡,細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病,通常亦稱做彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。間質(zhì)性肺病并不是一種獨(dú)立的疾病,包含二百多個(gè)病種。盡管每一種疾病的臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室和病理學(xué)改變有各自的特點(diǎn),然而它們具有一些共同的臨床呼吸病理生理學(xué)和胸部X線的特征。
表現(xiàn)為間歇性的勞力性氣促,限制性通氣功能障礙,伴彌散功能障礙,低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。病程多呈緩慢進(jìn)展,逐步喪失肺泡毛細(xì)血管的功能單位,最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。