范可尼綜合癥是一組臨床癥狀綜合的名稱,反映的是一組臨床的癥狀,主要是因?yàn)榻文I小管功能缺陷。
血液經(jīng)過腎小球然后產(chǎn)生最開始的原尿,原尿會經(jīng)過腎小管加工以后,最終形成最終的尿液,經(jīng)過腎小管加工,第一步是經(jīng)過近段的腎小管,從腎小球中露出的有些有益的成分,有些物質(zhì)還會經(jīng)過近段是小管重新吸收入血液,近端腎小管的主要功能就是重吸收,所以盡管這個生小管出問題了會引起這種重吸收的障礙,會導(dǎo)致尿液中會產(chǎn)生很多的物質(zhì),比如說糖分,氨基酸,磷酸鹽。
這些成分本來經(jīng)過近段的腎小管會重吸收入血的,最終沒有成型,所以就會出現(xiàn)在尿液中,就有了一種會比較多,還可能會出現(xiàn)近段腎小管的酸中毒,進(jìn)而引起骨痹,包括骨質(zhì)疏松、骨折、畸形等等的臨床癥狀,就叫做范可尼綜合征。