特發(fā)性、間質性肺纖維化以50-70歲男性多見,預后差,從診斷開始平均存活二至三年,五年平均生存率僅為20%,治愈后較其他的特發(fā)性間質性肺炎差。同時特發(fā)性間質性肺纖維化,對糖皮質激素治療反應差。所以在診斷特發(fā)性間質性肺炎以后應盡可能明確其分類,尤其應鑒別是特發(fā)性間質性肺纖維化,非特發(fā)性間質性肺纖維化。
常用的治療藥物包括糖皮質激素,免疫抑制劑,如硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺等,無確切證據(jù)表明可以降低病死率。藥物的療效與毒副作用有待進一步的研究,肺移植可延長特發(fā)性肺間質纖維化患者的存活時間,條件合適時應考慮肺移植治療。