運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病起病隱匿,緩慢發(fā)展,偶爾可以見到亞急性進(jìn)展者。由于損害部位的不同臨床表現(xiàn)為肌無力,肌萎縮,錐體束征的不同組合。它主要分為肌萎縮側(cè)索硬化,進(jìn)行性肌萎縮,進(jìn)行性延髓麻痹原發(fā)性側(cè)索硬化,其中肌萎縮側(cè)索硬化是最常見的類型。
它的發(fā)病年齡多在三十到六十歲之間,多數(shù)在四十五歲以上發(fā)病,男性多于女性,常見的首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)的手指活動(dòng)笨拙無力,隨后出現(xiàn)手部小肌肉的萎縮,以大小魚際及骨間肌,蚓狀肌為明顯,雙手可成鷹爪狀,逐漸延及前臂上臂和肩胛帶肌群,隨著病程的延長(zhǎng)肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部,最后累及面肌和咽喉肌。