運動神經(jīng)元病
運動神經(jīng)元病是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害的不同組合,特征表現(xiàn)為肌無力,肌萎縮,延髓麻痹及錐體束征通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。
多與中年發(fā)病,他的主要臨床表現(xiàn),表現(xiàn)為肌無力肌萎縮以及延髓麻痹他主要分為以下幾類:肌萎縮側(cè)索硬化進行性肌萎縮,進行性延髓麻痹,原發(fā)性側(cè)索硬化。
運動神經(jīng)元病的預(yù)后因不同的疾病類型和發(fā)病年齡而不同。原發(fā)性側(cè)索硬化進展緩慢預(yù)后良好,部分進行性肌萎縮患者的病情可以維持較長時間穩(wěn)定但不會改善。肌萎縮側(cè)索硬化進行性延髓麻痹以及部分進行性肌萎縮患者的預(yù)后較差,病情持續(xù)進展,于五年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。