冷球蛋白血癥是一種系統(tǒng)性小血管炎,常合并腎外多個系統(tǒng)的損害,典型三聯(lián)征為皮膚紫癜、乏力、關節(jié)炎,還可導致慢性肝損害、周圍神經病變、間質性肺炎、內分泌紊亂和彌漫性血管炎,淋巴組織和肝組織的惡性腫瘤少見。
腎臟損害的臨床表現(xiàn)多樣,可表現(xiàn)為尿檢異常,約20%可以表現(xiàn)為腎病綜合癥范圍蛋白尿、鏡下血尿和肉眼血尿。20%-30%的患者伴有不同程度的腎功能減退,甚至可以表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,約半數患者可以出現(xiàn)較嚴重的高血壓。冷球蛋白血癥腎損害患者病理改變以一型膜增生性病變最常見。