再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓衰竭綜合征,以全血細胞減少以及所導(dǎo)致的貧血,感染和出血為特征。
再障分為重型再障和非重型再障。對于重型再障的患者,病情危重,應(yīng)該給予及時和積極的治療,以挽救患者生命。
目前重型再障的一線治療,為異基因造血干細胞移植。對于年輕的患者,年齡小于四十歲。重型和極重型再障的患者,如果有hla完全相合的同胞供者,可以給予異基因造血干細胞移植,大約80%的患者,移植后可以獲得長期生存。
但是對于不適合移植的重型再生障礙性貧血的患者,應(yīng)該給與免疫抑制劑治療,抗胸腺細胞球蛋白,抗淋巴細胞球蛋白,環(huán)孢素等。