多囊腎的表現(xiàn)除了腎臟外,常染色體,顯性多囊腎病,還可以累及消化道,心血管,中樞神經(jīng)以及生殖系統(tǒng)等。
腎外病變可以分為囊性和非囊性兩類:囊性病變是指囊腫累及肝,胰,脾,卵巢,蛛網(wǎng)膜及松果體等器官,其中以肝囊腫的發(fā)生率最高,肝囊腫隨年齡增大而逐漸增多,極少影響肝功能,但肝囊腫的體積過大可以引起疼痛。
非囊性病變包括心臟瓣膜異常,結(jié)腸憩室,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等,其中顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的危害最大,是導(dǎo)致患者早期死亡的主要病因,見于8%常染色體顯性多囊腎病的患者,家族史陽性患者發(fā)生率可達(dá)22%,多數(shù)患者無癥狀,少數(shù)患者出現(xiàn)血管痙攣性頭痛,隨著動(dòng)脈瘤增大,動(dòng)脈瘤破裂的危險(xiǎn)性也逐漸增加。