范可尼綜合征具備以下典型表現(xiàn),即可診斷。包括腎性糖尿、醛氨基酸尿、磷酸鹽尿、尿酸鹽尿、碳酸鹽尿等,并相應(yīng)出現(xiàn)的低磷血癥、低尿酸血癥、以及近端腎小管性酸中毒。并可因此引起骨病,表現(xiàn)為骨痛、骨質(zhì)疏松以及骨骼畸形等,其中腎性糖尿、醛氨基酸尿,磷酸鹽尿?yàn)榛驹\斷條件。
如何診斷范可尼綜合征
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眩暈綜合征鑒別診斷眩暈綜合征通常是指有眩暈,外界物體的運(yùn)動(dòng),或感動(dòng)自身的感覺(jué)旋轉(zhuǎn)。還有一部分病人,表現(xiàn)為頭暈、昏昏沉沉、頭昏等等這些,都可以歸屬為眩暈綜合征。出現(xiàn)這種癥狀,主要要區(qū)分是外周性眩暈,還是中樞性眩暈。外周性眩暈通常是由耳朵,內(nèi)耳的平衡器官,前庭的疾病造成的,通常有耳石癥、梅尼埃病、突發(fā)性耳聾等等,都可以產(chǎn)生眩暈。如果感冒了,也可以出現(xiàn)前庭神經(jīng)元炎,也造成眩暈。中樞性眩暈有椎基底動(dòng)脈供血不足,小腦梗塞以及顱內(nèi)腫瘤等等,也可以造成眩暈。所以有了眩暈,一定要到醫(yī)院就診。01:29
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腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是兩個(gè),一個(gè)是大量蛋白尿,一個(gè)是低蛋白血癥,符合這兩個(gè)就可以診斷腎病綜合征。大量蛋白尿要求病人24小時(shí)尿蛋白定量,要在3.5克以上,才算是大量蛋白尿,這是它的必要條件。另外一個(gè)條件就是低蛋白血癥,要求病人血白蛋白的水平,在小于30克每升。達(dá)到這兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)就可以診斷腎病綜合征。除此之外,我們還要求病人出現(xiàn)水腫,另外還可能會(huì)有高脂血癥,當(dāng)然這兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)只輔助的標(biāo)準(zhǔn),沒(méi)有也可以診斷腎病綜合征。診斷完了腎病綜合征,咱們要盡量要尋找它的原因。一般情況下我們會(huì)安排病人,做一個(gè)腎穿刺活檢,然后根據(jù)他的腎穿刺活檢的病理,看看它是微小病變還是膜性腎病,還是FSGS,這樣的話(huà)來(lái)判斷它的病因。01:23
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范可尼綜合征如何分類(lèi)范可尼綜合癥主要分為以下三類(lèi):一、特發(fā)性范可尼綜合征,成人和兒童均可發(fā)病,遺傳模式不一,疾病進(jìn)行性進(jìn)展至腎衰竭,異體移植后可復(fù)發(fā)。二、遺傳性疾病引起的繼發(fā)性范可尼綜合癥,可見(jiàn)于氨基酸貯積癥、半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐受、糖原貯積癥、酪氨酸血癥,細(xì)胞色素c氧化酶缺陷等疾病。三、非遺傳性疾病引起的繼發(fā)性范可尼綜合癥,后天獲得一項(xiàng)因素引起的范可尼綜合癥相當(dāng)常見(jiàn),后天因素主要包括鉛、鎘中毒,使用過(guò)期的四環(huán)素、甲苯、慶大霉素、順鉑、馬兜鈴酸等,多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征以及輕鏈沉積癥等。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:14”
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如何治療范可尼綜合征范可尼綜合征治療原則包括:一、原發(fā)病的治療,如慢性間質(zhì)性腎炎、免疫性疾病、藥物性腎病等,原發(fā)病及時(shí)得以控制,很多患者的癥狀可以有明顯的好轉(zhuǎn)。二、對(duì)癥治療,如應(yīng)用碳酸氫鈉或者是肌氨酸鈉補(bǔ)充堿性藥物,對(duì)于嚴(yán)重的酸中毒患者可靜脈給予碳酸氫鈉滴注,病情穩(wěn)定后再改口服堿性藥物。也可以給予肌氨酸鈉,肌氨酸合劑口服,如有低鉀血癥、低鎂血癥或者是低磷血癥的存在,應(yīng)該予以補(bǔ)充相應(yīng)的電解質(zhì)以及對(duì)癥處理,補(bǔ)鉀宜口服鉀為宜,但是重癥低鉀患者應(yīng)該靜脈補(bǔ)充葡萄糖氯化鉀溶液,對(duì)于水腫患者應(yīng)當(dāng)限制水、鈉入,對(duì)于多尿患者每晝夜水的入量一般不多于每晝夜尿量以控制多尿癥狀。三、積極地控制并發(fā)癥,如腎結(jié)石、腎性尿崩癥、腎性骨病、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、腎功能不全、感染、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育障礙等。四、腎性尿崩癥輔助用藥,多數(shù)為腎性尿崩癥患者在糾正的低鉀血癥后即可以完全緩解,對(duì)于上述緩解不滿(mǎn)意的患者可以選用氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯,非甾體類(lèi)抗炎藥,如布洛芬、吲哚美辛等,垂體加壓素類(lèi)藥物作為輔助用藥。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:56”
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范可尼綜合征是什么病范可尼綜合征,又稱(chēng)復(fù)合腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷病,它是指近端腎小管功能的廣泛異常,包括腎性氨基酸尿,腎性糖尿,腎性磷酸鹽尿,腎性碳酸鹽尿,和其他與近端小管相關(guān)的功能異常,尿中大量物質(zhì)的丟失,導(dǎo)致酸中毒脫水,電解質(zhì)失衡,骨病和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。范可尼綜合征可由多種病因引起,常見(jiàn)原因有藥物比如氨基糖苷類(lèi)抗生素,馬兜鈴酸。異常蛋白血癥比如多發(fā)性骨髓瘤,干燥綜合征,淀粉樣變。其他腎病比如腎病綜合征,移植腎,間質(zhì)性腎炎等。
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哪些指標(biāo)可診斷干燥綜合征病情分析:國(guó)際上有多個(gè)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)用于診斷干燥綜合征,目前我國(guó)普遍應(yīng)用的診斷指標(biāo)是,血清抗SSA和抗SSB陽(yáng)性,或者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,且ANA滴度大于或等于1:320。眼表染色評(píng)分大于或等于3。唇線(xiàn)活檢樣本顯示燥性指數(shù)大于或等于1/4mm2。意見(jiàn)建議:出現(xiàn)口干、眼干等干燥綜合征癥狀,建議醫(yī)院風(fēng)濕免疫科檢查就診,由于該病診斷困難,建議配合醫(yī)生做好相應(yīng)檢查。
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范可尼綜合征兒童圖片范可尼綜合征是指遺傳性或者獲得性近端腎小管的功能異常所引起的一種癥候群,可引起多尿、脫水、便秘、發(fā)熱等癥狀??膳浜厢t(yī)生進(jìn)行針對(duì)性治療。
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干燥綜合征如何診斷干燥綜合征可以通過(guò)血液學(xué)檢查、口腔科的一些檢查、眼科的一些檢查等方式診斷。1、血液學(xué)檢查:干燥綜合征發(fā)病原因不完全明確,考慮與感染、體內(nèi)激素分泌異常、遺傳等因素有關(guān),會(huì)發(fā)生在口腔、眼睛以及鼻腔部位,患病后會(huì)出現(xiàn)眼睛干澀、異物感、口干、鼻腔干燥等,同時(shí)還伴有渾身乏力、低熱等癥狀,首先需要去醫(yī)院做血液檢