重癥肌無力的人群,沒有特定的限制,從出生到八九十歲,我們曾經(jīng)還有個近一百歲的老人,也都能得,它是一個后天獲得的,自身免疫性的疾病,所以沒有人群年紀的限制,但是大概其有幾個年齡段,二三十歲的年輕女性,這一個年齡段,合并有胸腺增生的人是比較多的,四五十歲的男性,合并有胸腺瘤的比較多,主要是這兩個時間點,兒童也比較多,不少見
重癥肌無力的多發(fā)人群有哪些
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重癥肌無力的病因有哪些有關(guān)重癥肌無力的病因,還是有一些不是非常明確的,它應(yīng)該是后天獲得性的,自身免疫性的疾病。目前絕大多數(shù)的,占主導(dǎo)地位的說法,胸腺由于某些原因變化產(chǎn)生了抗體,這個抗體叫乙酰膽堿受體抗體,對突觸后膜上的乙酰膽堿受體發(fā)生了攻擊,就導(dǎo)致了這個病。當然不是說乙酰膽堿受體抗體是所有的重癥肌無力都能檢測到的,還有一部分人乙酰膽堿受體抗體是陰性的,這些陰性的,總之它是一個累及神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的自身免疫性的疾病。01:30
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
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重癥肌無力有哪些癥狀重癥肌無力的典型癥狀為骨骼肌出現(xiàn)病態(tài)疲勞,肌肉連續(xù)收縮后會出現(xiàn)嚴重無力,甚至癱瘓,需要休息后癥狀才能減輕。這種肌無力在下午或傍晚因為勞累后加重,晨起或休息后減輕稱之為晨輕暮重的現(xiàn)象。身體的骨骼肌均可出現(xiàn)重癥肌,多以腦神經(jīng)支配的肌肉肌力,常常從1組肌群開始范圍逐步擴大,包括首發(fā)癥狀為上瞼下垂,斜視復(fù)視的情況,逐步會導(dǎo)致眼球活動明顯受限,口面部的肌肉也可能造成僵硬而出現(xiàn)苦笑,表情淡漠,飲水嗆咳,咀嚼無力,四肢肌肉受累以近端無力為主。語音時長 01:22”
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重癥肌無力的藥物有哪些重癥肌無力的藥物主要分為免疫抑制劑,糖皮質(zhì)激素,膽堿酯酶抑制劑等。免疫抑制劑在治療重癥肌無力方面占有重要地位。免疫抑制劑分為非生物制劑和生物制劑。生物免疫抑制劑主要包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶玲、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素a和他克莫司等,這是臨床上常用的治療重癥肌無力的免疫抑制劑。生物制劑包括利妥昔單抗、依庫珠單抗和貝利單抗等。糖皮質(zhì)激素可以使用潑尼松等。膽堿酯酶抑制劑包括溴吡斯的明等經(jīng)典藥物。語音時長 01:36”
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重癥肌無力的藥物有哪些病情分析:治療重癥肌無力的藥物有很多,比如膽堿酯酶抑制劑,像溴吡斯的明,還有一些患者需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,人免疫球蛋白或者免疫抑制劑,像嗎替麥考酚酯,他克莫司,甲氨蝶呤等藥物。意見建議:建議這些患者需要積極配合醫(yī)生規(guī)范的應(yīng)用藥物進行治療,患者平時要注意的營養(yǎng)和能量的供應(yīng),多吃新鮮的蔬菜和水果,吃一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。
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重癥肌無力癥狀有哪些病情分析:對于重癥肌無力患者來說,臨床癥狀可能表現(xiàn)為眼瞼下垂以及視物成雙,其次,還有可能會出現(xiàn)全身乏力,尤其在上樓梯的時候,表現(xiàn)明顯,另外,對于有些患者來說,還有可能會出現(xiàn)吞咽障礙,病情嚴重的患者,還有可能出現(xiàn)呼吸困難。意見建議:建議患者要盡快去醫(yī)院做相關(guān)詳細檢查,積極配合醫(yī)生治療,在醫(yī)生的指導(dǎo)下,服用藥物,建議患者在飲食方面要注意清淡飲食。
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重癥肌無力抗體有哪些我們說重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo),細胞免疫依賴,補體參與,累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性的自身免疫性疾病,從這個定義當中我們可以看出,它是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的。其實,在臨床上,還有極少部分的重癥肌無力患者是由肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶抗
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重癥肌無力的癥狀有哪些?重癥肌無力的癥狀通常有聲音嘶啞、吞咽困難、手臂雙腿無力等。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,好發(fā)于20~40歲女性以及40~60歲男性?;颊呖捎泄趋兰o力的表現(xiàn),可在休息后癥狀減輕,肌無力于下午或傍晚因勞累后加重,晨起或休息后減輕。當病變累及其他肌群時還可出現(xiàn)上瞼下垂、表情