問(wèn)粘多糖病的發(fā)病機(jī)制是什么
病情描述:
粘多糖病的發(fā)病機(jī)制是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,發(fā)病率1/10萬(wàn)新生兒。主征;進(jìn)行性發(fā)育遲緩,體矮,智力低下,舟狀頭,頸短,面容粗陋,有角膜混濁,關(guān)節(jié)僵硬,活動(dòng)受限,駝背。其他:視網(wǎng)膜色素沉著,耳聾,胸廊畸形,肝脾腫大,腹大,心臟瓣膜缺損和動(dòng)脈硬化等。
意見(jiàn)建議:
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糖尿病腎病病因及發(fā)病機(jī)制是什么目前主要認(rèn)為,糖尿病腎病是在一定的遺傳背景下,在部分高危因素的共同作用下致病,這些高危因素主要包括:一定的遺傳背景、腎臟的血流動(dòng)力學(xué)的異常、高血糖導(dǎo)致的代謝紊亂、還有部分血管活性物質(zhì)的紊亂。這些高危因素共同作用,最終導(dǎo)致了糖尿病腎病的發(fā)生。00:38
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多磺酸粘多糖乳膏的作用多磺酸粘多糖乳膏商品名稱(chēng)喜遼妥,成份為多磺酸粘多糖(組織性肝磷脂),用于下列適應(yīng)癥的局部治療:-形成和沒(méi)有形成血腫的鈍器挫傷;-無(wú)法通過(guò)按壓治療的淺表性靜脈炎;皮膚外用,將本品涂在患處,一日2~3次;如有需要,可在醫(yī)生指導(dǎo)下增加使用頻率。根據(jù)患處表面積大小,通常使用3~5cm長(zhǎng)度的本品?;继幫磕ū酒泛筮m當(dāng)按摩,使藥物充分滲透入皮膚。喜遼妥乳膏也適用于作為藥膏敷料。治療非常疼痛的炎癥時(shí),應(yīng)把乳膏仔細(xì)地涂在患處及其周?chē)?。治療鈍性挫傷的療程為10天,淺表性靜脈炎為1~2周。01:28
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粘多糖病是什么病粘多糖病,主要是蛋白聚糖降解酶先天性缺陷,所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙,其實(shí)就是由于溶酶體中酶缺陷,使酸性粘多糖在體內(nèi)不能完全降解,引起不同的粘多糖在各種組織內(nèi)沉積,而引起的一系列不完全相同的疾病。其中以骨骼的病變最為突出,多伴有骨骼畸形,多骨發(fā)育不良,影響各個(gè)系統(tǒng),涉及的比較廣泛,比如神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、肝、脾、關(guān)節(jié)、肌腱、皮膚等都會(huì)出現(xiàn)損害,沒(méi)有特效的療法。目前主要臨近的研究,有特殊的酶可以用于人體,控制實(shí)驗(yàn)室的一些糖的檢驗(yàn),可以把糖控制在正常的水平,防止臨床癥狀的加重。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:28”
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黏多糖病的發(fā)病機(jī)制粘多糖是結(jié)締組織細(xì)胞間的主要成分,它廣泛存在于各種細(xì)胞中,粘多糖是帶陰性電荷的多聚物,它是重要的粘多糖,有硫酸皮膚素,硫酸鈉肝素,硫酸角質(zhì)素,硫酸軟骨素,透明質(zhì)酸等。前三者是粘多糖病的主要病理性粘多糖,這些粘多糖都是直鏈雜多糖,由不同的雙糖單位連接而成,包括n乙酰氨基己糖和糖醛酸或者己糖組成。每個(gè)氨基聚糖直連有五十到一百個(gè)分子組成,許多直連又同時(shí)與一條蛋白質(zhì)肽鏈結(jié)合,更大分子量的聚合體,正常溶酶體中還有許多種糖苷酶,硫酸脂酶和乙酸轉(zhuǎn)移酶,不同的粘多糖需要不同的溶酶體酶進(jìn)行降解,已知有十種溶酶體酶參與降解過(guò)程,其中任何一種酶的缺陷都會(huì)造成氨基葡聚糖鏈分解障礙,在溶酶體內(nèi)聚集,尿中排出增多,患者出現(xiàn)的酶活性?xún)H為正常人的1%到10%。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:48”
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Graves病的發(fā)病機(jī)制是什么病情分析:Graves病發(fā)病機(jī)制主要考慮是由自身免疫紊亂所導(dǎo)致的一類(lèi)疾病,體內(nèi)會(huì)檢測(cè)到甲狀腺激素水平高于正常而引起身體的一系列功能亢進(jìn)的癥狀以及體征。意見(jiàn)建議:目前引起graves病發(fā)病的原因,包括性別,遺傳因素,病毒感染,吸煙,食物或者藥物等,所以建議患者在患病之后也需要忌碘飲食。
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頸椎病的發(fā)病機(jī)制是什么病情分析:頸椎病的發(fā)病機(jī)制多考慮是由于長(zhǎng)期的低頭工作,就會(huì)增加頸椎椎間盤(pán)之間的壓力,從而改變椎間盤(pán)的形狀 ,造成椎間盤(pán)的退行性改變。意見(jiàn)建議:所以對(duì)于頸椎病的患者來(lái)講,不應(yīng)該保持長(zhǎng)期的低頭干活或者是低頭玩手機(jī)等不良習(xí)慣,同時(shí)也要注意自身頸部肌肉的情況,避免肌肉損傷。
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Graves病的發(fā)病機(jī)制是什么Graves的患者具有HLA相關(guān)的遺傳因素所引起的Ts功能特異缺陷,環(huán)境因素、感染、藥物、創(chuàng)傷或其他應(yīng)激反應(yīng)等,也可誘發(fā)Ts的功能減低、數(shù)目減少、加重器官特異性T細(xì)胞的缺乏,從而減少了針對(duì)甲狀腺的Th的抑制。特異的Th在有單核細(xì)胞及特異抗原存在的情況下,產(chǎn)生IFN-γ,刺激特異性B淋巴細(xì)胞活化而產(chǎn)生
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粘多糖病怎樣形成的主要是由于溶酶體中酶缺陷使酸性粘多糖在體內(nèi)不能完全的降解,引起不同的粘多糖在各種組織內(nèi)沉積而引起的不完全相同的一組疾病,以骨骼的改變構(gòu)成為主要的臨床癥狀。其中X線(xiàn)顯示骨骼變形,多發(fā)現(xiàn)骨發(fā)育不良,還可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、肝、脾、關(guān)節(jié)、肌腱、皮膚等。由于涉及組織比較廣泛,而且程度不同,所以預(yù)