問重癥肌無力是先天性疾病么
病情描述:
重癥肌無力是先天性疾病么
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無力不是先天性疾病。重癥肌無力是由于病毒感染,胸腺瘤等后天疾病導(dǎo)致的自身免疫性疾病,其遺傳傾向并不明顯。
意見建議:
重癥肌無力的治療主要是針對病因以及免疫抑制治療。包括胸腺瘤切除、抗病毒、抗感染、口服溴吡斯的明、糖皮質(zhì)激素以及靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換等。其中,溴吡斯的明和糖皮質(zhì)激素是治療重癥肌無力最重要的藥物。
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什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力,這種無力不是持續(xù)性的,比如說像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無力是不一樣的,它是波動性的無力,是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說,就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
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重癥肌無力是先天性疾病么重癥肌無力的患者往往和機體的免疫功能有關(guān),但是并不是所有的患者都是先天性的疾病,有些患者也有可能是后天因素導(dǎo)致的,比如,患者過度的勞累,情緒的激動,休息不好,感冒受涼之后,容易出現(xiàn)病毒的感染,可能會誘發(fā)機體出現(xiàn)相應(yīng)的免疫反應(yīng),從而使患者出現(xiàn)重癥肌無力。還有一些患者,如果是因為存在先天性的胸腺瘤,這些患者也有可能會出現(xiàn)重癥肌無力,所以,重癥肌無力有可能是先天性的疾病,也有可能是后天性的疾病,對于這些患者來說,一定要到醫(yī)院進行規(guī)范的診治,患者需要應(yīng)用藥物治療。語音時長 01:08”
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先天性眼瞼下垂是重癥肌無力嗎先天性出現(xiàn)眼瞼下垂,考慮可能并不是重癥肌無力引起來的,這種疾病與先天的上瞼提肌發(fā)育不良是有關(guān)系的。重癥肌無力的患者一般都是慢性隱秘起病,表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂,并且這種癥狀有明顯的波動性的,比如在早晨起床的時候癥狀非常輕,到了下午癥狀會出現(xiàn)明顯的加重。同時也會伴有全身的乏力,在勞累之后是特別的明顯。對于眼瞼下垂的患者要排除重癥肌無力,可以完善新斯的明試驗,完善重復(fù)頻率電刺激肌電圖的檢查,完善重癥肌無力相關(guān)抗體的檢測。如果臨床病史不符合,輔助檢查又不符合,肯定不是重癥肌無力引起來的。語音時長 01:11”
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先天性眼瞼下垂是重癥肌無力嗎病情分析:先天性眼瞼下垂,不是重癥肌無力。重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭疾病,與自身免疫抗體相關(guān),眼肌型重癥肌無力表現(xiàn)眼瞼下垂的癥狀,晨輕暮重,可以伴有復(fù)視。意見建議:眼瞼下垂的患者,不可過度驚慌,應(yīng)保持冷靜,盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進行檢查,明確病因?qū)?yīng)治療,不可聽信謠言,胡亂給自己診斷,不可濫用藥物,以免耽誤治療時機,甚至導(dǎo)致病情惡化。
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重癥肌無力是絕癥么病情分析:重癥肌無力不是絕癥,如果患者能夠配合醫(yī)生積極治療的話,是可以治愈的。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病,表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉接頭的傳遞障礙,臨床癥狀主要表現(xiàn)為全身無力酸軟。意見建議:建議患者盡快去當?shù)卣?guī)醫(yī)院進行檢查,在醫(yī)生的指導(dǎo)下做相關(guān)治療,建議患者在飲食方面要注意清淡飲食,不吃辛辣刺激食物,多吃一些新鮮蔬菜和高營養(yǎng)食品。
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重癥肌無力是先天性疾病么重癥肌無力的患者往往和機體的免疫功能有關(guān),但是并不是所有的患者都是先天性的疾病,有些患者也有可能是后天因素導(dǎo)致的,比如,患者過度的勞累,情緒的激動,休息不好,感冒受涼之后,容易出現(xiàn)病毒的感染,可能會誘發(fā)機體出現(xiàn)相應(yīng)的免疫反應(yīng),從而使患者出現(xiàn)重癥肌無力。還有一些患者,如果是因為存在先天性的胸腺瘤,這些
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時醫(yī)生會立即對患者進行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換??紤]胸腺瘤所