問(wèn)什么是地中海貧血?
病情描述:
什么是地中海貧血?
答醫(yī)生回答
病情分析:
地中海貧血是由于珠蛋白基因缺失或突變導(dǎo)致珠蛋白鏈合成減少或缺乏所致的一種遺傳性溶血性疾病。臨床上主要分為α地中海型貧血和β地中海貧血兩種。臨床可表現(xiàn)為,溶血和不同程度的貧血。地中海貧血,具有明顯的地域性和異質(zhì)性。
意見(jiàn)建議:
地中海貧血多發(fā)區(qū)要廣泛開(kāi)展地中海貧血的宣傳,指導(dǎo)合理婚配,加強(qiáng)孕前、孕期地中海貧血篩查和檢測(cè),拓寬優(yōu)生優(yōu)育服務(wù),減少地中海貧血患兒的出生率。
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什么是地中海貧血地中海貧血是一種遺傳病,它是一種常染色體遺傳顯性遺傳的一個(gè)遺傳病。在我們國(guó)家主要分布在兩廣地方,廣東、廣西,其他地區(qū)也有散發(fā)的病例。它既然是一種遺傳性的疾病,所以藥物治療療效非常有限。不太重的雜合子型,有的可能就不需要治療。如果貧血比較重的,可能要定期的輸血,輸血輸?shù)亩嗔艘院?,身體里鐵比較多,所以還要進(jìn)行去鐵治療。比較嚴(yán)重的地中海貧血,可能還需要做骨髓移植治療。01:16
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怎樣判斷是地中海貧血我們?cè)谌粘iT診當(dāng)中,讓大夫懷疑地中海貧血的線索,主要是兩條:第一,這個(gè)人存在著貧血,從小時(shí)候就開(kāi)始存在著貧血,長(zhǎng)期存在著貧血。第二,他的貧血呈小細(xì)胞低色素,紅細(xì)胞個(gè)頭兒都比較小,這種情況下如果排除了,缺鐵性貧血以及其他慢性病貧血,這些因素以后,再結(jié)合家系的調(diào)查,家里其他人也存在著小細(xì)胞的貧血,那么我們就要去進(jìn)一步查,電泳和基因來(lái)進(jìn)一步確診。01:09
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a地中海貧血地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血,是因?yàn)檠t蛋白俗稱血色素中的重要成分a珠蛋白異常,而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞溶血的疾病。發(fā)病人群多分布于地中海沿岸,東南亞,及我國(guó)廣東,廣西,四川,長(zhǎng)江以南各省散發(fā)病例,又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。因?yàn)?925年這種疾病發(fā)生時(shí)在地中海沿岸的國(guó)家如意大利,希臘,馬耳他,塞浦路斯,敘利亞和土耳其等民族中比較多,所以稱為地中海貧血。地中海貧血的發(fā)病率為2.950%及0.67%,a地中海貧血發(fā)生率約是b地中海貧血的1到1.5倍。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:36”
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什么是地中海貧血?地中海貧血也稱為海洋性貧血,是由于某個(gè)或多個(gè)珠蛋白基因異常引起的一種或一種以上珠蛋白鏈合成減少或缺乏,導(dǎo)致珠蛋白鏈比例失調(diào),所引起的溶血性貧血。在臨床上,以溶血以及不同程度的小細(xì)胞低色素性貧血為主要臨床特征。主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩類。分別累積α珠蛋白基因和β珠蛋白基因。還有少見(jiàn)類型,是由其它珠蛋白基因異常所致,這種疾病呈世界性分布,多見(jiàn)于東南亞地中海地區(qū),我國(guó)西南、華南一帶為高發(fā)地區(qū)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:20”
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什么是地中海貧血病情分析:地中海貧血是一種由于珠蛋白基因突變或者缺失而導(dǎo)致珠蛋白生成障礙的典型的基因遺傳病,主要類型為α地中海貧血和β地中海貧血。地中海貧血是由于α或β珠蛋白基因發(fā)生突變或者缺失使α和β珠蛋白鏈合成不足或缺如,最終導(dǎo)致溶血性貧血。意見(jiàn)建議:地中海貧血有明顯的地域性,對(duì)于高發(fā)地區(qū)的結(jié)婚夫婦要做好孕前及產(chǎn)前的篩查工作,必要時(shí)做產(chǎn)前基因診斷,降低地中海貧血患兒的出生率。
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什么是地中海貧血基因根據(jù)合成障礙的肽鏈不同,將其分為α地貧和β地貧。a珠蛋白基因的缺失是a地中海貧血致病的主要原因,β珠蛋白基因突變是β地中海貧血致病的主要原因。攜帶這兩種基因的人群易發(fā)生地中海貧血。
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a地中海貧血地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血,是因?yàn)檠t蛋白俗稱血色素中的重要成分a珠蛋白異常,而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞溶血的疾病。發(fā)病人群多分布于地中海沿岸,東南亞,及我國(guó)廣東,廣西,四川,長(zhǎng)江以南各省散發(fā)病例,又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。因?yàn)?925年這種疾病發(fā)生時(shí)在地中海沿岸的國(guó)家如意大利,
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地中海貧血地中海貧血常見(jiàn)病因是珠蛋白鏈合成不足或缺如導(dǎo)致的,患病后一般需要通過(guò)輸血、使用藥物、手術(shù)等方法來(lái)治療。地中海貧血是由于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常造成紅細(xì)胞壽命縮短的一種先天性貧血,本病屬于遺傳性的疾病,在患病后患者可有貧血、疲乏、納呆、低熱、頭痛、黃疸、肝脾大等癥狀,患者還會(huì)出現(xiàn)發(fā)育不良等情