問先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥
病情描述:
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥
答醫(yī)生回答
病情分析:
先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥,一般情況下,如果在確診初期,可以使用少量的糖皮質(zhì)激素來進(jìn)行治療,但是那需要根據(jù)患者的病情程度以及患者的恢復(fù)情況來確定一下的具體治療方案,也需要給患者及時(shí)的補(bǔ)充身體中所需的鹽分。
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新生兒腎上腺皮質(zhì)增生新生兒腎上腺皮質(zhì)增生,是因?yàn)槲覀兺ǔMㄟ^產(chǎn)前,或者是通過出生后新生兒的診斷,會(huì)發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚,或者增大。那么腎上腺的皮質(zhì)增生的話,表明的就是說腎上腺,可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常,特別是像類固醇的異常,出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過檢測和化驗(yàn),是可以得到結(jié)論的。單純的新生兒皮質(zhì)增生的話,可以用類固醇藥物來對抗和處理,如果是合并有其他的腫瘤和占位的時(shí)候,他需要考慮通過手術(shù)來治療。01:06
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腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)分為一般的臨床表現(xiàn)和危重的表現(xiàn),一般的表現(xiàn)有全身逐漸加重的不適感、無精打采、乏力、倦怠等癥狀,以及有些人會(huì)出現(xiàn)食欲減退、惡心、頭暈、體位性低血壓,還有一些人會(huì)出現(xiàn)體重減輕,有很多人在腎上腺皮質(zhì)功能減退的時(shí)候被誤診為抑郁癥。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥也可能會(huì)出現(xiàn)特別嚴(yán)重的危重癥狀,一般都是因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)功能減退癥本身沒有得到治療或者沒有得到充分的治療,再加上嚴(yán)重的誘因,比如突然的感染、大手術(shù)、大的外傷,這時(shí)身體需要很多的腎上腺糖皮質(zhì)激素,但是沒給外源性的補(bǔ)充或補(bǔ)充的不夠,自己分泌的又不足,這時(shí)就會(huì)發(fā)生因?yàn)槟I上腺糖皮激素的嚴(yán)重缺乏而導(dǎo)致的腎上腺危象。主要臨床表現(xiàn)可以表現(xiàn)為40度以上的發(fā)熱、嚴(yán)重的低血壓,甚至伴有休克,出現(xiàn)心動(dòng)過速、四肢厥冷,然后患者處于極度衰弱無力的狀態(tài),淡漠嗜睡,也有一些人不是淡漠嗜睡,表現(xiàn)是煩躁不安、譫妄,甚至驚厥。腎上腺危象會(huì)有生命的危險(xiǎn),必須得及時(shí)輸糖皮質(zhì)激素、氫化可的松才能夠校正。01:49
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種內(nèi)分泌性疾病,是較常見的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質(zhì)激素合成過程中所需要酶的先天缺陷所導(dǎo)致的,皮質(zhì)醇合成不足,使血中濃度降低,由于負(fù)反饋?zhàn)饔么碳ご贵w分泌,促腎上腺皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生,并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì),如十一去氧皮質(zhì)醇和腎上腺雄酮等,從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏,有男性化和失鹽的表現(xiàn),可以出現(xiàn)的低血鈉,高血鉀,循環(huán)衰竭,失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內(nèi),危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。語音時(shí)長 1:48”
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于基因缺陷,導(dǎo)致皮質(zhì)醇生物合成過程當(dāng)中關(guān)鍵的酶缺乏,常見的是21羥化酶缺乏癥。對于兒童先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療建議有專門的規(guī)定,這個(gè)疾病的患者腎上腺皮質(zhì)功能減退癥會(huì)持續(xù)終生,需要進(jìn)行糖皮質(zhì)激素治療,常需要鹽皮質(zhì)激素同時(shí)治療。青春期之后糖皮質(zhì)激素的替代和腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是差不多的。但是氫化可地松或醋酸可地松,每天最后一次應(yīng)用要在睡覺之前使用。如果是應(yīng)用潑尼松需要分次服用。特定的患者晚間單次服藥、推遲給藥的方案能夠減少夜間acth的升高,刺激腎上腺雄激素的合成。常規(guī)治療方案當(dāng)中一般不推薦使用地塞米松,最容易出現(xiàn)類庫欣綜合癥的表現(xiàn)。但是特定情況下也有部分患者適合使用地塞米松。語音時(shí)長 1:32”
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥能治嗎先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥是可以治療的。如果是兒童,一般情況下需要在規(guī)定的年齡到正規(guī)的醫(yī)院,通過手術(shù)療法來進(jìn)行治療:;如果并不嚴(yán)重,那么可以通過前期使用一些糖皮質(zhì)激素來進(jìn)行治療。也可以通過靜脈滴注一些生理鹽水來補(bǔ)充身體的水和電解質(zhì)平衡。
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嬰兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的癥狀病情分析:這是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由于基因缺陷導(dǎo)致的,主要表現(xiàn)為女嬰男性化,男性性早熟,皮膚色素沉著。由于腎上腺皮質(zhì)功能不足,可出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂,如低鈉血癥,高鉀血癥,嚴(yán)重脫水。部分小孩有明顯的胃腸道癥狀,如拒食、腹瀉、嘔吐,生長發(fā)育遲緩。意見建議:在懷疑或考慮有本病時(shí),要及時(shí)檢查,尿液17-羥類固醇,17-酮類固醇常明顯升高。B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)增生。確診需要做基因診斷。有嚴(yán)重脫水、電解質(zhì)紊亂時(shí)要及時(shí)糾正,避免發(fā)生危險(xiǎn)。
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥一般通過多休息、調(diào)整飲食、應(yīng)用藥物等方式治療,經(jīng)過及時(shí)有效治療,能夠得到較好緩解。1、多休息:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶缺陷所導(dǎo)致的一種疾病,先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因?;颊呖蓵?huì)出現(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀,部分患者還會(huì)出現(xiàn)體重下降的情況。由于
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥陰蒂肥大圖片先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥導(dǎo)致的陰蒂肥大,可以通過藥物治療、手術(shù)治療進(jìn)行改善。