問血管性血友病如何確定
病情描述:
血管性血友病如何確定
答醫(yī)生回答
病情分析:
血管性血友病(VWD)是常見的遺傳性出血性疾病,患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血,2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診,1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。
意見建議:
根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征,選擇治療方法,包括局部止血治療,血管加壓素治療,抗纖溶治療及替代治療等。
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什么是血友???血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因:首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴},治療手段很少,就是缺什么補(bǔ)什么,所以代價(jià)很大。01:44
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如何確定糖尿病糖尿病確定的金標(biāo)準(zhǔn)是糖耐量實(shí)驗(yàn)。這個(gè)實(shí)驗(yàn)首先測空腹血糖,讓被檢測者空腹8到12個(gè)小時(shí),我們抽空腹血測血糖。然后讓受檢者喝75克的葡萄糖水,從喝水開始兩個(gè)小時(shí)以后再測一次血糖。根據(jù)兩次血糖的結(jié)果,如果空腹血糖大于等于7.0毫摩爾每升,喝糖水以后兩個(gè)小時(shí)血糖大于等于了11.1毫摩爾每升,再重復(fù)一天得到同樣的結(jié)果,就可以做出糖尿病的診斷,這是糖尿病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。對于特殊病人,如果因?yàn)橛幸淮翁悄虿⊥Y酸中毒住院或者是就診,或者是出現(xiàn)了明顯的三多一少癥狀多尿、多飲、多食、消瘦,同時(shí)隨機(jī)血糖,不管是吃飯的,還是飯后的,還是兩飯中間的任意時(shí)間的血糖超過了11.1毫摩爾每升,都可以作出糖尿病的診斷。01:29
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血管性血友病如何確定血管性血友病,主要是由于血管性血友病因子的合成與表達(dá)缺陷,從而導(dǎo)致的血管性血友病因子的質(zhì)和量的異常。發(fā)生血管性血友病的時(shí)候,患者可以出現(xiàn)鼻腔的出血,或者是牙齦的出血,有的時(shí)候也可以出現(xiàn)皮膚的瘀點(diǎn),或者是瘀斑。血管性血友病可以通過檢查來確診?;颊叩某鲅獣r(shí)間和活化部分凝血活酶時(shí)間可以延長,但是有的時(shí)候也可以是正常的,通常進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)的時(shí)候可以正常,也可以出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)的減少,凝血因子Ⅷ活性試驗(yàn)可以出現(xiàn)降低,但是有時(shí)候是正常的。血管性血友病因子抗原試驗(yàn)可以出現(xiàn)血管性血友病因子抗原降低,甚至缺乏。還可以進(jìn)行血管性血友病因子多聚體分析試驗(yàn)來進(jìn)行臨床分型。語音時(shí)長 01:16”
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血管性血友病和血友病首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變,導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少,或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一,由于血管性血友病的類型不同,臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈?,而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致,對于血管性血友病治療的藥物,主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療,而血友病只能用替代治療?/div>語音時(shí)長 1:25”血管性血友病如何分型血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳出血性疾病。它的發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子基因突變。在臨床上可以分為1型:vwf量的部分缺失。2型:vwf質(zhì)的異常。2A型:缺乏高-中分子量vwf多聚體,導(dǎo)致血小板依賴性的功能減弱。2B型:對血小板膜GPib親和性增加,使高分子量vwf多聚體缺乏。2M型:vwf依賴性血小板粘附能力降低。vwf多聚體分析正常。2N型:vwf對因子VIII親和力明顯降低。3型:vwf量的完全缺失。血管性血友病怎么檢查病情分析:血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病,以皮膚和(或)黏膜出血,女性月經(jīng)量增多,外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查:全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議:一旦診斷血管性血友病,要替代治療。女性月經(jīng)量增多者,在替代治療的基礎(chǔ)上,要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。血管性血友病因子測定血管性血友病因子也叫vwf,它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析,必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定,可以利用免疫電泳法,還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測定。第二是可以根據(jù)vwf,瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測,它的參考范圍是vwf的抗原是血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重不存在血友病A和血友病B哪個(gè)嚴(yán)重的說法,患病后都是比較嚴(yán)重的,需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病,但是它們有著明顯的區(qū)別,血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病,而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病,但是,無論是血友病
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