問先天性眼瞼下垂是重癥肌無力嗎
病情描述:
先天性眼瞼下垂是重癥肌無力嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
先天性眼瞼下垂,不是重癥肌無力。重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭疾病,與自身免疫抗體相關(guān),眼肌型重癥肌無力表現(xiàn)眼瞼下垂的癥狀,晨輕暮重,可以伴有復(fù)視。
意見建議:
眼瞼下垂的患者,不可過度驚慌,應(yīng)保持冷靜,盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行檢查,明確病因?qū)?yīng)治療,不可聽信謠言,胡亂給自己診斷,不可濫用藥物,以免耽誤治療時(shí)機(jī),甚至導(dǎo)致病情惡化。
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什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力,這種無力不是持續(xù)性的,比如說像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無力是不一樣的,它是波動(dòng)性的無力,是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說,就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個(gè)肌無力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱淼亩际羌o力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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先天性眼瞼下垂是重癥肌無力嗎先天性出現(xiàn)眼瞼下垂,考慮可能并不是重癥肌無力引起來的,這種疾病與先天的上瞼提肌發(fā)育不良是有關(guān)系的。重癥肌無力的患者一般都是慢性隱秘起病,表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂,并且這種癥狀有明顯的波動(dòng)性的,比如在早晨起床的時(shí)候癥狀非常輕,到了下午癥狀會(huì)出現(xiàn)明顯的加重。同時(shí)也會(huì)伴有全身的乏力,在勞累之后是特別的明顯。對于眼瞼下垂的患者要排除重癥肌無力,可以完善新斯的明試驗(yàn),完善重復(fù)頻率電刺激肌電圖的檢查,完善重癥肌無力相關(guān)抗體的檢測。如果臨床病史不符合,輔助檢查又不符合,肯定不是重癥肌無力引起來的。語音時(shí)長 01:11”
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重癥肌無力雙眼瞼下垂重癥肌無力雙眼瞼下垂,可見于重癥肌無力早期或單純眼肌型重癥肌無力。重癥肌無力患者在發(fā)病早期可以單獨(dú)出現(xiàn)眼外肌無力,咽部肌肉無力或肢體肌肉無力等。顱神經(jīng)支配的肌肉較脊髓神經(jīng)支配的肌肉更容易受累。單純眼肌型重癥肌無力可以分為成人型單純眼肌型重癥肌無力和兒童型重癥就利。成人型單純眼肌型重癥肌無力占15%至20%,病變始終僅限于眼外肌,表現(xiàn)為上眼下垂和復(fù)視。兒童型重癥肌無力占我國重癥肌無力患者的20%,大多數(shù)病例僅限于眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可以交替出現(xiàn)。大約四分之一的病例可以自然緩解,只有少數(shù)病例可以累及全身骨骼肌。兒童型重癥肌無力中有兩種特殊的亞型,新生兒型和先天性重癥肌無力。新生型指女性患者所生的嬰兒中約有10%,因?yàn)楹心阁w乙酰膽堿抗體igg,經(jīng)胎盤傳給胎兒而引起肌無力?;颊弑憩F(xiàn)為哭聲低,吸吮無力,肌張力低和動(dòng)作減少,經(jīng)治療后多在一周至三個(gè)月內(nèi)痊愈。?先天性重癥肌無力是指患兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)肌無力,可以是單純的眼外肌麻痹,也可以伴有全身肌無力,對抗膽堿酯酶藥治療效果不佳,但是患者的病情發(fā)展緩慢,可以長期存活,該患者可有明確的家族史。語音時(shí)長 2:13”
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重癥肌無力是先天性疾病么病情分析:重癥肌無力不是先天性疾病。重癥肌無力是由于病毒感染,胸腺瘤等后天疾病導(dǎo)致的自身免疫性疾病,其遺傳傾向并不明顯。意見建議:重癥肌無力的治療主要是針對病因以及免疫抑制治療。包括胸腺瘤切除、抗病毒、抗感染、口服溴吡斯的明、糖皮質(zhì)激素以及靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換等。其中,溴吡斯的明和糖皮質(zhì)激素是治療重癥肌無力最重要的藥物。
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重癥肌無力眼瞼下垂治療方法病情分析:重癥肌無力患者出現(xiàn)眼瞼下垂后,需要給予相應(yīng)的藥物進(jìn)行治療,包括溴吡斯的明、糖皮質(zhì)激素等等。對于胸腺瘤導(dǎo)致的重癥肌無力,還應(yīng)當(dāng)采取手術(shù)治療的方法切除胸腺瘤來改善眼瞼下垂的癥狀。意見建議:患者出現(xiàn)眼瞼下垂的癥狀之后,需要及時(shí)的去醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行血常規(guī)、尿常規(guī)、腦脊液檢查、胸部CT、肌電圖等檢查手段,以明確是否存在重癥肌無力的情況,明確診斷后再給予針對性的治療。
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重癥肌無力是先天性疾病么重癥肌無力的患者往往和機(jī)體的免疫功能有關(guān),但是并不是所有的患者都是先天性的疾病,有些患者也有可能是后天因素導(dǎo)致的,比如,患者過度的勞累,情緒的激動(dòng),休息不好,感冒受涼之后,容易出現(xiàn)病毒的感染,可能會(huì)誘發(fā)機(jī)體出現(xiàn)相應(yīng)的免疫反應(yīng),從而使患者出現(xiàn)重癥肌無力。還有一些患者,如果是因?yàn)榇嬖谙忍煨缘男叵倭觯@些
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眼瞼重癥肌無力如果患者只是表現(xiàn)單純的眼肌型的重癥肌無力,患者可能只是出現(xiàn)眼瞼部肌肉的下垂,表現(xiàn)雙側(cè)眼裂的增寬。患者一般來說,出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼上抬比較困難,患者一般會(huì)出現(xiàn)眼球的運(yùn)動(dòng)障礙,表現(xiàn)為復(fù)視。一些患者在早晨以后,患者癥狀比較輕,到了下午,患者雙側(cè)眼瞼下垂的癥狀就會(huì)比較嚴(yán)重。一般單純眼肌型的重癥肌無力,患者預(yù)后比較