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    1. 原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病機(jī)制

      骨髓纖維化是骨髓造血干細(xì)胞異常克隆而引起的患者成纖維細(xì)胞反應(yīng)性增生,增生的血細(xì)胞異常,可以釋放血小板演化生長(zhǎng)因子,以及轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子等。這些生長(zhǎng)因子可以刺激患者骨髓內(nèi)成纖維細(xì)胞分裂和增殖,以及膠原合成增多,并且這些成分在骨髓基質(zhì)中過(guò)度集聚,形成了骨髓纖維化。

      而肝臟、脾臟、淋巴結(jié)內(nèi)的髓樣化生是異常造血細(xì)胞累及髓外臟器的表現(xiàn),而不是骨髓纖維化的代償作用。

      以上內(nèi)容僅供參考

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