我們大部分人都聽說過漸凍癥，但是肯尼迪病卻很少有人知道，肯尼迪病是一種發(fā)病率極低的疾病，其發(fā)病狀況與漸凍癥的發(fā)病狀況非常相似。因此臨床上有一些醫(yī)生容易把這個病誤診成漸凍癥。
首先我們來看看肯尼迪病是什么？
肯尼迪病也被稱為肯尼迪氏癥脊髓延髓肌肉萎縮癥，是一種少見的X連鎖隱性遺傳性運動神經(jīng)元變性疾病，發(fā)病率約為1/50000，此病罕見卻致命，患者大多是男性，主要的發(fā)病年齡段在30-50歲之間。
漸凍癥與肯尼迪病兩者的區(qū)別是什么？
1、病因不同：
漸凍癥與肯尼迪病是兩種不同的疾病，肯尼迪病屬于遺傳性疾病，是由基因缺陷造成的，其遺傳方式為性染色體隱性遺傳。而漸凍癥的病因尚不清楚，可能與遺傳因素、感染因素、自身免疫紊亂、金屬中毒、營養(yǎng)障礙等有關(guān)。
2、癥狀不同：
肯尼迪病男性患者的乳房會變得女性化，睪丸會出現(xiàn)萎縮和生育能力會降低。
3、檢查不同：
漸凍癥患者需要根據(jù)臨床體格檢查、肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、磁共振成像、肌肉活檢等綜合判斷來確診。肯尼迪病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是基因檢測，雄激素受體基因1號外顯子CAG重復(fù)數(shù)測定，正常人的重復(fù)數(shù)為9～37，而肯尼迪病患者則為38～72。CAG的重復(fù)數(shù)與起病年齡和病情輕重之間具有相關(guān)性，重復(fù)數(shù)越多，發(fā)病年齡越早，病情越重。對病人的女性后代及其母系親屬，應(yīng)及時做攜帶者檢查，為未來生育提供參考依據(jù)。
肯尼迪病與漸凍癥臨床都沒有有效的治療方法，但由于肯尼迪病一般對壽命影響不大，故治療重點應(yīng)在維持個體的肌肉功能，延緩疾病進程，提高生活質(zhì)量。目前隨著肯尼迪病發(fā)病機制的探索，人們總結(jié)了一系列用于治療肯尼迪病的方法，亮丙瑞林是高活性的促黃體生成釋放激素的衍生物，能抑制垂體生成和釋放促性腺激素，還進一步抑制卵巢和睪丸對促性腺激素的反應(yīng)，從而降低雌二醇和睪酮的生成，它對肯尼迪病的有效性在動物實驗中已經(jīng)得到驗證，并且已經(jīng)做了相關(guān)的臨床試驗。
對于漸凍癥的治療只能改善患者的生存狀況，盡量延長患者的生命，包括藥物治療和非藥物治療。目前公認的對肌萎縮側(cè)索硬化有治療作用的藥物有利魯唑等。
無論是患有肯尼迪病還是漸凍癥，建議患者確診后一定要配合醫(yī)生積極進行治療，放平心態(tài)。在生活上應(yīng)該做到均衡飲食，做到三餐規(guī)律，細嚼慢咽，不要暴飲暴食。平時每頓飯不宜吃的過飽，食物以清淡營養(yǎng)為主，才能保證營養(yǎng)的供應(yīng)，平時可以吃一些新鮮的蔬菜水果如菠菜、芹菜、油麥菜、橙子、蘋果、獼猴桃等?；颊呷粘Ｉ钪羞€要忌煙酒，避免飲用濃茶、咖啡等有刺激性的飲料。
