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    1. 概述:

        1.大量蛋白尿

        大量蛋白尿是NS患者最重要的臨床表現(xiàn),也是腎病綜合征最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排泄>

      3.5克/ d。在正常生理?xiàng)l件下,腎小球?yàn)V膜具有分子屏障和電荷屏障,導(dǎo)致原始尿液的蛋白質(zhì)含量增加,當(dāng)其遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管的吸收時(shí)形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上,任何增加的腎小球壓力和高灌注、高過(guò)濾因子(如高血壓、高蛋白飲食或大量血漿蛋白輸注)都會(huì)加重尿蛋白的排出。

        2.水腫

        NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水從血管腔進(jìn)入組織間隙,是NS水腫的基本原因。最近的研究表明,約50%的患者血容量正?;蛟黾樱獫{腎素水平正?;蛳陆?,提示一些原發(fā)性腎內(nèi)鈉水中的缺水因子在NS水腫的機(jī)制中發(fā)揮作用。

        3.高脂血癥

        NS與高脂血癥的病因尚未完全闡明。高膽固醇和/或高甘油三酯血癥,血清中LDL、 VLDL和脂蛋白(α)濃度增加,通常與低蛋白血癥共存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白的增加,但外周循環(huán)中分解的減少也起作用。高甘油三酯血癥主要由分解代謝紊亂引起,肝臟合成增加是次要因素。

      并發(fā)癥:

         1.感染

         通常,在激素治療期間不需要使用抗生素來(lái)預(yù)防感染,否則它不能達(dá)到預(yù)防的目的,但可能誘發(fā)真菌的雙重感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染,應(yīng)及時(shí)使用對(duì)病原菌、敏感且無(wú)腎毒性的抗生素。感染明顯的患者應(yīng)盡快切除。當(dāng)嚴(yán)重感染難以控制時(shí),應(yīng)考慮激素減少或停藥,但這取決于患者的具體情況。

        2.血栓形成和栓塞并發(fā)癥

        通常認(rèn)為,當(dāng)血漿白蛋白小于20g / L(特發(fā)性膜性腎病小于25g / L)時(shí),可以皮下或用華法林,肝素鈉(以及低分子量肝素)給予抗凝治療??鼓?jiǎng)┮部梢匝a(bǔ)充抗血小板藥物,如雙嘧達(dá)莫或阿司匹林。對(duì)于有血栓形成的患者,應(yīng)盡快給予栓塞治療(6小時(shí)內(nèi)效果最佳,但預(yù)計(jì)3天內(nèi)仍有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓,結(jié)合抗凝治療,一般應(yīng)抗凝繼續(xù)申請(qǐng)超過(guò)半年。抗凝和溶栓治療應(yīng)避免過(guò)量的藥物出血。

        3.急性腎功能衰竭

        如果治療不當(dāng),NS并發(fā)急性腎功能衰竭可能危及生命,如果及時(shí)治療,大多數(shù)患者有望恢復(fù)??梢圆扇∫韵麓胧?/p>

       ?。?)袢利尿劑仍應(yīng)給予較大劑量的袢利尿劑以清洗阻塞的小管;

             (2)血液透析利尿劑無(wú)效,且已達(dá)到透析適應(yīng)證,應(yīng)給予血液透析以維持生命,并在補(bǔ)充血漿制品后適當(dāng)脫水,以減少腎間質(zhì)水腫;

       ?。?)原發(fā)病治療由于病理類(lèi)型多為微小病變型腎病,應(yīng)積極治療;

       ?。?)堿化尿液碳酸氫鈉可用于堿化尿液,減少管型的形成。

      治療:

        任何患有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥的人都應(yīng)該臥床休息。水腫消失了、好轉(zhuǎn)后,可以起床了。

        給予正常量的0.8-1.0g /(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)(主要是富含必需氨基酸的必需動(dòng)物蛋白)飲食。熱量應(yīng)足夠,每公斤每日重量不應(yīng)低于30至35千卡。雖然患者失去了大量的尿蛋白,但高蛋白飲食會(huì)增加腎小球高濾過(guò)度,這會(huì)加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變的進(jìn)展。

        水腫時(shí)應(yīng)該食用低鹽的飲食,減輕高血脂癥,應(yīng)該少食用富含飽和脂肪酸的食物,應(yīng)該多食用不飽和脂肪酸和可溶性纖維較多的飲食。

      以上內(nèi)容僅供參考

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