馬凡氏綜合征臨床上指馬方綜合征,馬方綜合征術后壽命一般情況下在20~30年左右。
馬方綜合征屬于一種常染色體顯性遺傳性疾病,患病后則會累及心血管、骨骼以及眼部等多個部位出現(xiàn)病變,并且隨著年齡的增加病情會隨之惡化,當馬方綜合征存在夾層動脈瘤時,則會使患者出現(xiàn)胸痛,若侵犯到機體的骨骼以及肌肉系統(tǒng)時,則會使患者出現(xiàn)面容瘦長、眼球下陷等癥狀,也會導致身材比較高、軀干細長。通??梢酝ㄟ^手術方法進行治療,常用的手術方法包括主動脈根部置換術、胸骨矯正術等,一般情況下通過手術治療后,可達到控制病情,緩解不適癥狀的作用,如果患者自身病情比較輕,并且術后護理得當,術后壽命在30年左右,但是如果患者的病情較為嚴重,并且術后護理不得當,術后壽命可能在20年左右。
患者進行手術后應多注意休息,短時間內(nèi)應避免進行劇烈運動。