系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓時與特發(fā)性的肺動脈高壓相似,患者可以進(jìn)行性的呼吸困難活動耐力下降,伴有右心室勞損的癥狀,嚴(yán)重時可并發(fā)肺源性心臟病。
疾病的早期胸片表現(xiàn)正常,但是疾病晚期可出現(xiàn)典型的肺動脈增攀的表現(xiàn),超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查有肺動脈壓力的抬高,肺動脈造影可除外,血栓栓塞性的疾病引起的肺動脈高壓,其組織病理學(xué)改變并沒有特異性,病理異常表現(xiàn)包括肌肉肥厚內(nèi)膜增生,從皮癢纖維化重裝損害和原委的血栓,血管炎的表現(xiàn)比較少見。