血友病是我們身邊比較少見的一類疾病，主要是因?yàn)檫z傳性凝血活酶生成障礙引起的一類以出血為主要特點(diǎn)的疾病，臨床分為血友病A、B兩種類型，其中以血友病A最為常見。血友病屬于一種遺傳類疾病，因此患者都有陽性的家族史，而且發(fā)病年齡比較小，發(fā)病后的典型癥狀為自發(fā)性的出血或者輕度外傷之后便會(huì)出血不止，伴有血腫的形成。
什么是血友病
李紅冬副主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心全科
2018-12-264809次
概述：
臨床癥狀：
1、出血：出血的輕重和相關(guān)凝血因子的缺乏程度密切相關(guān)，是本病最主要的臨床表現(xiàn)，血友病A出血情況較重，血友病B的出血相對(duì)較輕，血友病的出血一般為自發(fā)性的，或者是在輕度外傷或者進(jìn)行拔牙、扁桃體切除等手術(shù)之后的出血不止，這種出血的癥狀會(huì)伴隨患者一生，嚴(yán)重的還會(huì)有軟組織以及深部肌肉組織的血腫，膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等部位的出血比較突出，最后可以引起關(guān)節(jié)畸形、僵硬、以及骨質(zhì)疏松等。
2、出血所導(dǎo)致的壓迫癥體征：出血后形成血腫的可以壓迫周圍神經(jīng)，引起局部的疼痛、麻木以及肌肉萎縮。血腫壓迫附近血管可導(dǎo)致相關(guān)供血部位的組織壞死、淤血、水腫等。
鑒別診斷：
主要與出血性疾病相鑒別，如過敏性紫癜、血小板減少性紫癜等。經(jīng)過詢問病史、了解詳細(xì)癥狀以及實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是血友?。?/div>血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。
01:44
沈建良
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 31513次
什么是紅皮病紅皮病在西醫(yī)又稱剝脫性皮炎，這個(gè)我們?cè)?868年時(shí)候提出來的，中醫(yī)稱之為叫做火丹瘡。紅皮病就是皮膚局部的膚溫會(huì)升高，那么皮膚非常紅腫、非常熱。因?yàn)榧t皮病的病人皮膚散熱功能會(huì)變差，所以皮膚溫度會(huì)像著了火一樣，火燒火燎的，非常燙。這個(gè)病，我國(guó)是在1694年就提出來了，所以這個(gè)病的提出到現(xiàn)在幾百年過去了，這個(gè)病非常的嚴(yán)重，是全身性疾病。它不單純是皮膚局部的，它是廣泛的皮膚發(fā)生紅皮病的特點(diǎn)。通常面積會(huì)超過90%，整個(gè)人幾乎從頭到腳沒有一處好皮膚了。此外有的紅皮病還繼發(fā)一種像銀屑病有紅皮病的類型，藥疹有紅皮病的類型，它可以在某些病的、某些類型中出現(xiàn)。還有一些腫瘤的病人，惡性的白血病、淋巴瘤，一些惡性疾病中也可以繼發(fā)紅皮病。所以紅皮病這個(gè)詞不是某一個(gè)病，而是可能很多病的某些階段、某些癥型，是癥候群，是比較大的范圍。
01:34
蔡玲玲
副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-08-26 10867次
什么是血友?。?/div>血友病是與生俱來的，是遺傳性疾病，是單一凝血因子的缺乏，主要為內(nèi)源性凝血因子的缺乏，由于內(nèi)源性凝血因子的缺乏影響了凝血活酶的生成，從而導(dǎo)致的出血性疾病。血友病以有陽性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征的。血友病分為血友病A和血友病B，血友病A主要是凝血因子Ⅷ因子的缺乏，占所有血友病患者的85%左右。而血友病B是凝血因子Ⅸ因子的缺乏，血友病B只占所有血友病的12%。一旦發(fā)生出血，血友病患者就需要給予補(bǔ)充凝血因子，輸血漿等等。語音時(shí)長(zhǎng) 01:20”
徐曉燕
副主任醫(yī)師洛陽市中心醫(yī)院
2020-08-04 3905次
什么是血友?。?/div>血友病是一組遺傳性凝血活酶生成障礙所引起的一組出血性疾病。血友病包括血友病a和血友病b，在臨床上以血友病a較為常見。血友病陽性家族史、幼年發(fā)病、輕度外傷后出血不止以及血腫形成，關(guān)節(jié)出血等為主要特征。血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為十萬分之五到十左右。我國(guó)血友病登記信息管理系統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示，國(guó)內(nèi)血友病a患者約占85%左右，血友病b患者約占12%左右。語音時(shí)長(zhǎng) 1:09”
徐亞光
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-19 1993次
什么是血友病血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血，出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-12-04 2401次
什么是血友病血友病是一種凝血功能障礙的出血性疾病，常由遺傳引起。這個(gè)病的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，輕微創(chuàng)傷后有出血傾向，有部分患者沒有外傷也會(huì)無緣無故出血。臨床上分為血友病A型、血友病B型、血友病C型。血友病患者應(yīng)該盡量避免外科手術(shù)，除非做了充分準(zhǔn)備，出血時(shí)采取止血治療，替代療法將血漿因子水平提高到止血水平。其發(fā)病原因主要是遺傳因素及基因突變，治療以按需治療和預(yù)防治療為主，而每年的4月17日為世界血友病日。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-30 3402次
什么是血友病血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為女性攜帶致病基因，男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關(guān)節(jié)出血這樣的特征。在我國(guó)血友病A約占8
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 353次
什么是血友病血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。血友病在分類方面分為甲型血友病，主要就是有八因子缺乏，再就是乙型血友病，這種情況是九因子缺乏，還有就是典型血友病，主要就是十一因子缺乏。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-06-22 809次
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