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    1. 概述:

      肌張力障礙(dystonia)是一組由主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以異常動(dòng)作和姿勢(shì)性障礙為特征的錐體外系疾病。由多種病因引起,可累及軀體的任何部位,如發(fā)生在頸、胸、腰、下肢、手足等。在運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)癥狀明顯,休息或安靜時(shí)減輕,睡眠中消失。

      按肌張力障礙的病因分類:

      (1)原發(fā)性肌張力障礙:又稱特發(fā)性肌張力障礙。

      (2)繼發(fā)性肌張力障礙:①遺傳性和變性疾病:如肝豆?fàn)詈俗冃?、X‐連鎖隱性遺傳肌張力障礙‐帕金森綜合征、多巴反應(yīng)性肌張力障礙(又稱Segawa病,基因位于14號(hào)染色體)等;②代謝性疾?。喝绨被岷椭|(zhì)代謝病等;③其他:如外傷、感染、腫瘤、血管病、藥物和中毒等。

      治療:

      1、抗膽堿能藥:給予可以耐受的最大劑量的苯海索20~30mg/日,分3-4次口服,可以有效控制癥狀。

      2、地西泮2.5~5mg、氯硝西泮成人1~2mg、硝西泮5~7.5mg,3次/日,對(duì)于部分患者有效。

      3、對(duì)抗多巴胺功能的藥物:氟哌啶醇、丁苯那嗪可能有效,但是達(dá)到有效劑量時(shí)可能誘發(fā)輕度帕金森綜合征。氟哌啶醇具體用法:首服0.5mg,1次/日,以后逐漸增量至1mg,3次/日。

      4、左旋多巴:對(duì)一種特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣?zhàn)儺愋图埩φ系K有較好的效果。

      5、卡馬西平:也可能有效,具體用法:成人每次0.1~0.2g,3次/日。

      6、A型肉毒素局部注射:局部注射效果比較好,部位選擇痙攣較嚴(yán)重的肌肉,注射劑量應(yīng)該個(gè)體化,療效可以維持3-6個(gè)月。

      危害:

      1、肌張力障礙變異型:表現(xiàn)為肌張力障礙合并其他改變,包括多巴反應(yīng)性肌張力障礙及肌陣攣性肌張力障礙。?? ??

      2、遺傳變性病伴發(fā)的肌張力障礙:是由腦部變性疾病引起的肌張力障礙,如肝豆?fàn)詈俗冃圆∪税榘l(fā)的肌張力障礙。所以在肌張力障礙的治療中可對(duì)上述的幾個(gè)環(huán)節(jié)采取針對(duì)性措施,調(diào)整其功能的失衡,會(huì)取得良好的治療效果。

      3、原發(fā)性肌張力障礙:該類病人沒有明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)造異常,表現(xiàn)為全身性異常如特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣或局灶性異常如書寫痙攣、眼瞼痙攣和痙攣性斜頸等,原發(fā)性肌張力障礙最為常見。

      4、繼發(fā)性肌張力障礙:是由腦代謝和構(gòu)造異常引起的,最常受累的部位是基底節(jié)殼核、蒼白球及丘腦的后核或內(nèi)側(cè)核。

      以上內(nèi)容僅供參考

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