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骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無(wú)效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問(wèn)題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，治療宜個(gè)體化。

約50%患者在初診時(shí)無(wú)癥狀;約30% MDS患者因貧血而主訴乏力、頭昏，部分患者由于粒細(xì)胞或血小板減少及功能缺陷而引起反復(fù)致感染及出血。

肝、脾腫大較常見(jiàn)，多為輕度腫大，部分患者淋巴結(jié)腫大，少數(shù)有胸骨壓痛。

MDS的早期診斷比較困難，主要依據(jù)在周?chē)?xì)胞減少和骨髓增生活躍的同時(shí)，伴以三系細(xì)胞的病態(tài)造血。但病態(tài)造血并非MDS所特有，其他多種血液疾病也可出現(xiàn)此種異常，故診斷MDS應(yīng)慎重。必須除外其他伴有病態(tài)造血的疾病如慢粒、骨髓纖維化等，還應(yīng)排除紅系增生疾病如溶血性貧血、巨幼紅細(xì)胞貧血等。

血象：

(1)90%以上病例Hb<100g/L，貧血呈正細(xì)胞、正色素性，但少數(shù)RAS患者呈小細(xì)胞性，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或減低。紅細(xì)胞形態(tài)異常;有時(shí)出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。

(2)半數(shù)病例有白細(xì)胞減少及中性粒細(xì)胞減少，并有形態(tài)學(xué)異常，可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。

(3)部分患者血小板減少并可有形態(tài)和功能異常，可見(jiàn)巨大血小板。

(4)約50%患者表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。

老年人骨髓增生異常綜合征骨髓象：

(1)骨髓增生活躍或極度活躍，少數(shù)病例骨髓增生減低。

(2)紅細(xì)胞呈病態(tài)生成，表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞核畸變、巨幼樣變、成熟紅細(xì)胞大小不等、畸形紅細(xì)胞增多，可見(jiàn)點(diǎn)彩及多嗜性紅細(xì)胞，豪-周小體易見(jiàn)。

(3)粒系異常表現(xiàn)為幼稚細(xì)胞增多及巨幼樣變、核漿發(fā)育不平衡和Pelger-Hu?t畸形。

(4)巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟黾踊驕p少，但形態(tài)多異常，表現(xiàn)為成熟巨核細(xì)胞分葉過(guò)多或呈大單個(gè)核，有時(shí)見(jiàn)小巨核細(xì)胞，小巨核細(xì)胞>10%對(duì)診斷有幫助，可見(jiàn)巨大血小板。