血卟啉病，又稱為紫質(zhì)病，是由于血紅素生物合成過程中酶缺陷導(dǎo)致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。臨床以光敏性皮炎、腹痛、神經(jīng)精神障礙 為主要表現(xiàn)。根據(jù)代謝紊亂的出現(xiàn)部位，本病可以分為肝源性和紅細胞生成性血卟啉病。根據(jù)病程又可以分為急性和慢性。今天我們就來一起了解下本病的發(fā)病機制及臨床表現(xiàn)。
什么是血卟啉病
胡江平副主任醫(yī)師
鄭州市中醫(yī)院中醫(yī)內(nèi)科
2018-12-1211929次
概述：
發(fā)病機制：
血卟啉病的發(fā)病多與遺傳因素有關(guān)，多數(shù)為常染色體顯性遺傳，僅有少部分患者為隱性遺傳。部分藥物也可以引起本病的發(fā)生，如巴比妥類、磺胺類、麻醉藥。其他病因還有中毒、飲酒、過度勞累、感染、妊娠、精神刺激、及腫瘤。卟啉是以螯合鐵為主要結(jié)構(gòu)的色素總稱，是組成血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素及觸酶的輔基成分。肝臟和骨髓是主要合成血紅素的器官，而血紅素的生成需要8種酶的催化作用。如果在血紅素生成過程中，某些酶出現(xiàn)了缺陷，則會導(dǎo)致卟啉生成過多，引起卟啉病。
臨床表現(xiàn) ：
1、皮膚損害：卟啉是人體內(nèi)唯一的內(nèi)源性光致敏劑，具有特殊的吸收光譜。卟啉吸收光波后被激活，釋放出紅色熒光，引起皮膚病變，可出新紅斑、繼而出現(xiàn)紅疹，甚至潰爛、結(jié)痂，留有色素沉著。
2、神經(jīng)系統(tǒng)：卟啉沉積對神經(jīng)元有損害，可以出現(xiàn)四肢疼痛，感覺異常、多汗、心律失常、聲帶麻痹等，還有部分患出現(xiàn)癔癥、精神分裂。
3、腹痛：腹痛的部位不定，可呈周期性發(fā)作。
以上內(nèi)容僅供參考
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02:07
杜穎
藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院
2020-08-25 3454次
什么是紅皮病紅皮病在西醫(yī)又稱剝脫性皮炎，這個我們在1868年時候提出來的，中醫(yī)稱之為叫做火丹瘡。紅皮病就是皮膚局部的膚溫會升高，那么皮膚非常紅腫、非常熱。因為紅皮病的病人皮膚散熱功能會變差，所以皮膚溫度會像著了火一樣，火燒火燎的，非常燙。這個病，我國是在1694年就提出來了，所以這個病的提出到現(xiàn)在幾百年過去了，這個病非常的嚴重，是全身性疾病。它不單純是皮膚局部的，它是廣泛的皮膚發(fā)生紅皮病的特點。通常面積會超過90%，整個人幾乎從頭到腳沒有一處好皮膚了。此外有的紅皮病還繼發(fā)一種像銀屑病有紅皮病的類型，藥疹有紅皮病的類型，它可以在某些病的、某些類型中出現(xiàn)。還有一些腫瘤的病人，惡性的白血病、淋巴瘤，一些惡性疾病中也可以繼發(fā)紅皮病。所以紅皮病這個詞不是某一個病，而是可能很多病的某些階段、某些癥型，是癥候群，是比較大的范圍。
01:34
蔡玲玲
副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-08-26 10046次
血卟啉病指南急性間歇性的血卟啉病以腹痛，神經(jīng)、精神癥狀為主要表現(xiàn)，臨床上是較為多見的，遲發(fā)型的、皮膚型的血卟啉病的共同特性是能吸收400mm范圍的光波，卟啉及其衍生物吸收光波后，被激活而放出熒光，破壞皮膚表面，細胞溶酶體因而產(chǎn)生皮膚病變，例如紅斑，水皰，濕疹，瘢痕形成和色素沉著，混合型兼有前兩型的癥狀，遺傳性血樸啉病有家族史，臨床特點是糞便中排出糞卟啉。?語音時長 1:29”
高明
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-22 3264次
血卟啉病的預(yù)防要避免誘因，不宜服用各種引起癥狀性卟啉病的藥物；避免過度疲勞，精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因，可減少本病的發(fā)作；高糖攝入對防止和治療多數(shù)病例的發(fā)作相當有效。如能早期診斷，注意防治，本病的預(yù)后不一定很差。長期反復(fù)發(fā)作者預(yù)后欠佳。早期發(fā)現(xiàn)病人注意避免各種誘發(fā)因素，發(fā)作期間注意支持療法和護理，特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監(jiān)護，合理應(yīng)用血紅素搶救治療，病死率可大為降低，隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。語音時長 1:05”
李娜
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2018-10-23 1465次
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李國剛
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什么是小兒急性間歇性卟啉病小兒急性間歇性卟啉病主要表現(xiàn)為發(fā)作性、程度不同的腹部絞痛，多呈間歇性發(fā)作。發(fā)作時疼痛部位可不固定，可以放射至背部、膀胱或生殖器等。建議在患有小兒急性間歇性卟啉病時，能夠做到早診斷、早預(yù)防，建議積極到醫(yī)院進行檢查就診，找到誘因。
陳寶財
主治醫(yī)師滄州市人民醫(yī)院
2019-02-12 1101次
什么是血卟啉病概述血卟啉病，又稱為紫質(zhì)病，是由于血紅素生物合成過程中酶缺陷導(dǎo)致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。臨床以光敏性皮炎、腹痛、神經(jīng)精神障礙為主要表現(xiàn)。根據(jù)代謝紊亂的出現(xiàn)部位，本病可以分為肝源性和紅細胞生成性血卟啉病。根據(jù)病程又可以分為急性和慢性。今天我們就來一起了解下本病的發(fā)病機
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2022-06-22 890次
血卟啉病能治好嗎血卟啉病，又是由于血紅素生物合成過程中酶缺陷導(dǎo)致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。作為一組先天性疾病，目前尚無根治的辦法，因此對于本病應(yīng)該著重于預(yù)防。在卟啉病急性期的時候，若不及時治療，病死率可以高達10%，隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
2018-12-27 3179次
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